Prion

Het Bruinsterlik (spreek uit "bruinsturlik") prion is overigens niet in China ontstaan.

Een prion ziekte, zoiets als Cruzfeld Jakob.

Prion-eiwitten zijn verkeerd gevouwen, giftige versies van normale eiwitten die ervoor kunnen zorgen dat normale eiwitten ook verkeerd gevouwen en giftig worden.

De onderzoekers van de medische faculteit van de universiteit van Nagasaki denken daarom dat het prion-eiwit, waarvan de normale fysiologische functie tot nu toe onbekend was, dient om de Purkinje-cellen tot aan het eind van het leven intact te houden.

Uit proeven met transgene muizen, waarbij het gen voor de aanmaak van het prion-eiwit (PrP-c) volledig was uitgeschakeld, bleek dat de muizen zich normaal konden ontwikkelen.

Uit dierenproeven blijkt immers dat deze monoklonale antilichamen de replicatie (copie) van het prion (bepaald eiwit) afremmen en de ontwikkeling van spongiforme encefalopathie (sponsachtig weefsel in de hersenen dat letsel oploopt) vertragen.

Een prion (ofwel een proteinaceous infectious particle) is een infectieus eiwit-deeltje.

Daarvoor moet het prion aantoonbaar zijn in het bloed.

Ook kan er sprake zijn van genetische aanleg voor onder meer fatale familiaire insomnie ( prion ).

Aangetoond is dat de ziekteverwekker van vCJD overeenkomt met die van BSE (een prion ).

De Antarctische prion heeft een enorm groot verspreidingsgebied en daardoor alleen al is de kans op uitsterven uiterst gering.

De mutatie zorgt dat het eiwit van vorm verandert en een prion wordt, waarna het andere, normale eiwitmoleculen, ook aanzet tot ontwikkeling tot de afwijkende vorm.

In 2006 is door genetische manipulatie een koe gemaakt die niet het eiwit heeft waaruit het prion ontstaat.

Oorzaak De Amerikaanse onderzoeker Stanley B. Prusiner kwam in 1982 voor het eerst met zijn nieuw infectieprincipe op de proppen en lanceerde de term ‘ prion ’, een samentrekking voor proteinaceous infectious particle.

Pachyptila salvini De Salvins prion (Pachyptila salvini) is een vogel uit de familie van de stormvogels en pijlstormvogels (Procellariidae).

De Antarctische prion (Pachyptila desolata) is een vogel uit de familie van de stormvogels en pijlstormvogels (Procellariidae).

De benaming prion komt van proteinaceous infectious particles oftewel eiwitachtige ziekmakende deeltjes.

Hierdoor is de productie niet meer afhankelijk van de beschikbare hoeveelheid donoren, de productie is prion-vrij en veilig, en er is veel meer hormoon beschikbaar.

Infectie Het blijkt dat alle zoogdieren drager zijn van een prion-gen, het is verantwoordelijk voor de samenstelling van het eiwit dat op het eerste gezicht niet verschilt van het eiwit verantwoordelijk voor de hersenafbraak.